漸凍人協會LOGO-中華民國運動神經元疾病病友協會
FACEBOOK-加入粉絲   漸凍人協會部落格   影音專區
站內搜索

返回首頁   網站導覽   English

導航分割線 ::: 導航分割線 認識協會 導航分割線 疾病及醫療資訊 導航分割線 病友作品及分享 導航分割線 幫助漸凍人 導航分割線 加入漸凍人協會 導航分割線 活動報名 導航分割線 我要留言 導航分割線 常見問題解答 導航分割線
分割線
疾病及醫療資訊
訂閱電子報

項目符號-箭頭 :::認識疾病
項目符號-箭頭 醫療訊息
項目符號-箭頭 社會福利

 

 

邊框

 

 

  當前位置:首頁 > 疾病及醫療資訊 > 醫療訊息
 
什麼是TDP 43蛋白? 與漸凍人有何關係?


  :::

 

 

什麼是TDP 43蛋白?

與漸凍人有何關係?

 

 

 

                                                  台北榮總周邊神經內科蔡清標主任

中研院最近發表發現TDP43蛋白,可能是漸凍人致病的主要原因,讓病友們又燃起無限希望,到底TDP43蛋白是什麼樣的東西呢?(見第二版【中研院新聞稿】)

 

簡單而言,TDP43蛋白是一種調節蛋白,負責調控細胞核與細胞質之間訊息的傳遞。早在2006年,很多科學家注意到正常的TDP43蛋白只存在細胞核內,但是在漸凍人身上,這些TDP43蛋白卻異常出現在細胞核外,也就是細胞質中,很顯然的,調控TDP43蛋白的機轉出現了問題,造成漸凍人運動神經萎縮,此外TDP43蛋白也發現在前額葉失智症的患者。

 

2009年美國國家科學院的研究報告,已經指出TDP43蛋白在漸凍人的調控上佔了很重要的地位,2009年美國國家科學院發現將TDP43基因剔除的老鼠,讓老鼠無法自行合成TDP43蛋白,這些老鼠會出現漸凍人以及失智症的現象,中研院此次的研究報告也只是再度證實這項假說。

 

台北榮總在2011年分析家族性漸凍人基因,發現缺陷的基因包括有TDP43基因及其他如抗氧化基因SOD1及FUS 基因等,也就是說TDP43是一個很重要的因素,但還是無法解釋所有漸凍人的成因。

 

以前漸凍人的原因推論跟麩胺酸的堆積或是神經細胞失掉抗氧化作用有關,是否因為TDP43蛋白的失調造成麩胺酸的堆積,或是失去抗氧化物的作用造成TDP43蛋白功能的喪失,這些因果關係有待釐清證實。目前漸凍人的研究還是有如瞎子摸象一樣,每個人摸到的都是大象的一部份,從最早的麩胺酸代謝異常,到現在的TDP43蛋白失調,如何把這些原因組合成完整的大象,才是最重要的事情。

 

去除TDP43蛋白是否會讓漸凍人獲得改善,尚有待進一步的證實,就像失智症一樣,以前認為類澱粉蛋白是造成失智症的主因,但使用標靶治療去除類澱粉蛋白卻都沒有效果,也就是說失智症的原因不只是因為類澱粉蛋白的缺陷,如同漸凍人一般,很難用單一機轉來解釋。

 

所有的藥物都必須經過三期臨床試驗才能夠上市,目前進入第三期臨床試驗的藥物只有Dexpramipexol。至於“癌症標靶藥”rapamycin 在2009的研究顯示可以改善TDP-43蛋白的堆積,但是在2011人體前動物試驗效果不佳,反而使神經細胞凋亡加速,美國ALS 研究機構ALS TDI (ALS treatment development institute) 並不看好這項藥物。

 

 

(本文出自漸凍人協會會訊2012年9月第128~129期)

 
  返回上一層

 

 
 

版權所有:中華民國運動神經元疾病病友協會(漸凍人協會)
總會地址:104台北市中山區民族東路2號7樓之1               中區辦公室: 401台中市東區建功街13號1樓            南區辦公室: 802高雄市苓雅區中正二路56巷33弄8號
TEL: 02--25851367 FAX: 02-25851302                              TEL: 04--22804832 FAX: 04-22804846                    TEL: 07-2228116;07-2228169 Fax: 07-2228110
劃撥帳號: 19103794     E-mail: mnda@mnda.org.tw
立案字號:台內團字第1030331369號           ©COPYRIGHT 2008-2011 MNDA ALL RIGHTS RESERVED.
隱私權宣告
訪問人數:3064686