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中研院分子生物研究團隊成功建立實驗鼠模式  證實TDP-43蛋白與運動神經元退化症相關


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中研院分子生物研究團隊成功建立實驗鼠模式 

證實TDP-43蛋白與運動神經元退化症相關

 

 

 

 

【中研院新聞稿】

發稿時間:中華民國101年08月22日

 

本院分子生物所特聘研究員沈哲鯤院士所領導的研究團隊,日前成功建立實驗鼠模式,證實一種名為TDP-43的蛋白與運動神經元退化性疾病(俗稱漸凍人,Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)息息相關。論文第一作者國立台灣大學醫學院分子醫學研究所博士生武蓮絲,利用老鼠基因標靶技術,首度成功建立在脊髓運動神經元內專一性剔除TDP-43表現的老鼠模式,這些老鼠具有運動神經元退化症的駝背、運動失能、肌肉萎縮、運動神經元缺失及神經膠細胞增生等等症狀。這項研究說明TDP-43蛋白功能缺失,在脊髓運動神經元扮演重要角色,以及該蛋白與ALS病變,關聯甚深。此項成果於6月20日獲得國際期刊「生物化學」(The Journal of Biological Chemistry) 刊登。 論文可參考: http://www.jbc.org/content/early/2012/06/20/jbc.M112.359000

 

運動神經元在人體的中樞神經系統內,負責控制骨骼肌。若運動神經元產生退化或萎縮,將導致無法傳遞訊息,肌肉逐漸衰弱、死亡。這種病變好發於中年人,以全球而言,發生率為每年每10萬人中有2人,盛行率為每10萬人中4 - 6人,發病機率為4百至1千人中有1人。大部分ALS病患係自發性,僅一成病患為家族遺傳。

 

研究團隊表示,超過80%的ALS病人的病變細胞中,帶有具TDP-43及泛素的沉澱物。TDP-43是一個RNA與DNA的結合蛋白,它在細胞活動中(例如,抑制轉錄、選擇性剪接)扮演重要的角色。不過,TDP-43的生理意義,以及其如何在ALS中造成神經毒性的原因仍為未知。由於,ALS目前無藥物可治,建立適當的ALS-TDP-43老鼠模式乃成為當務之急;透過這項老鼠模式可以進一步瞭解TDP-43 對ALS的發病機制影響,以及協助研發設計ALS藥物。

 

這項研究不僅說明TDP-43在哺乳類動物脊髓運動神經元扮演重要角色,同時亦清楚指出在ALS病症中,TDP-43蛋白功能缺失,將可能造成發病。本項研究經費由國科會尖端計畫與本院共同支持。

 

 (資料來源:http://www.sinica.edu.tw/manage/gatenews/showsingle.php?_op=?rid:5189

 

 
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