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運動神經元疾病之復健治療簡介


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運動神經元疾病之復健治療簡介

 

   


 

署立樂生療養院復健科主任 殷心蓓醫師 

運動神經元疾病與肢體復健
一、運動神經元疾病主要症狀與所引發之失能狀態為何?
 *肌肉逐漸萎縮無力,侵犯的部位也越來越大,動作能力逐步下降,導致日常活動功能退化。
 *肌肉酸痛,關節僵硬,活動角度受限。
 *臉部、喉部和頸部的肌肉進行性的喪失功能→吶吃 →言語和溝通上的困難→情緒和社交上的困擾。
 *臉部、吞嚥肌無力→流口水及吞嚥困難。
 *呼吸肌無力→咳嗽無力、喘、白天嗜睡、夜間盜汗。


二、復健治療在病患發生失能狀況時所能幫助的角色
 *復健治療是輔助治療的方法。
 *復健並不能改變疾病的病程進展。
 *復健的目的在減輕患者的症狀,減緩功能障礙及退化,並有助於預防可能的併發症。
 *儘可能維持日常生活功能的獨立性,即便隨著病情惡化,也依然能維持其生活品質。


三、病患何時需要開始復健治療?
 *自診斷確定開始就持續進行,一直到病人尊嚴結束生命為止。
 *隨著不同的疾病階段和病程進展速度,復健之考量也因人因時而異。

 

四、在肢體復健方面,依功能好壞,將復健的原則分為六個階段,以下依據病患在此六個階段的日常生活及運動所需注意事項加以簡介:


第一階段
 *日常生活功能完全獨立,僅有輕微肌無力及不適。
 *日常生活:維持正常生活步調,調適體能狀況,避免過度勞累。
 *運動:鼓勵全身性關節運動,強化正常肌肉之力量來代償無力的肌肉,避免過度訓練無力之肌肉。

 

第二階段
 *肌肉無力範圍擴大,日常生活獨立性稍為下降。
 *日常生活:
  1.以支架、輔具輔助日常步行及進食、穿衣等之功能。
  2.日常用品考慮使用輕便替代物以減少不便。
  3.使用生活輔助工具:如電動菜刀、牙刷及刮鬍刀等可減輕病人能量耗損,維持功能獨立性。
  4.運動:加強關節之伸展運動,以避免攣縮變形;適度、溫和之肌肉訓練,可在復健專業人員指導下進行。

 

第三階段
 *日常生活獨立性明顯下降,行走能力下降,極易疲倦,肢體痙攣。
 *日常生活:
 1.儘量維持病人獨立性,給予一切所需之支架及輔助工具,避免疲倦。
 2.考慮以輪椅代步,以減少能量消耗;或給予拐杖、助行器等以協助步行。
 3.指導能量節省原則,事前計劃一天的生活及工作,以有限的體力達到最佳的工作效率。
 4.運動:鼓勵改以水中運動,溫熱水池尤佳;痙攣僵硬之肢體須更勤加進行伸展運動,必要時由家人協助,作被動關節運動。

 

第四階段
 *以輪椅代步,但仍能在輪椅上操作大部分日常生活,唯須部分協助。
 *日常生活:家中環境調整,如馬桶坐椅及室內開關之高度調整、沐浴椅及扶手加裝等以利移位及方便病人使用。
 *運動:
 1.由家人協助無力肌肉作被動伸展運動。
 2.尚有肌力之肌肉作主動、緩和運動,以維持適當功能之使用。


第五階段
 *病人完全靠輪椅代步,日常功能也大多依賴他人協助完成。
 *日常生活:
 1.家屬須學習如何幫助病人移位及擺位。
 2.使用氣墊床及輪椅坐墊。
 3.定時白天每2小時、夜裡至少每4小時翻身。
 4.特製輪椅加裝頭靠及可傾斜椅背以增加舒適性;必要時給予腰背部或頸部支架以支撐無力的軀幹。
 *運動:主要依賴家人或利用儀器進行四肢關節的活動。


第六階段
 *完全臥床,日常生活完全依賴。
 *日常生活:
 1.注意翻身及擺位以避免褥瘡。
 2.協助拍背、咳痰以避免肺炎。
 3.每日飲水量至少二千西西以上可幫助減輕尿道結石、便秘等。
 4.使用彈性襪及抬高下肢以預防靜脈栓塞等等。
 5.運動:輕柔、緩慢的關節伸展及按摩可減輕關節的僵硬及疼痛不適,運動前給予熱敷或電療也有幫助。

 

漸凍人的語言障礙及復健
漸凍人所產生的語言障礙主要為「吶吃」,所謂「吶吃」即是指神經系統受損造成言語機轉的肌肉控制受到干擾,產生了言語的含混不清、沙啞、單調或其他異常的說話特徵(如說話速度緩慢、遲疑、斷續等等)。換句話說,由於言語肌肉在控制上的失調(太弱、太慢或無法協調)造成呼吸、發聲、共鳴、構音以及韻律節拍的問題。「吶吃」又可再細分為痙攣型、弛緩型及混合型,以下加以簡介:


  *痙攣型吶吃
 1.言語肌群發生張力過強、痙攣及痳痺的現象,使患者呈現出緩慢與用力的說話特徵。
 2.子音有扭曲的情形、說話音調較低,且單調缺乏變化。
 3.音質聽起來較刺耳、粗糙或有「緊壓」感,有鼻音。


  *弛緩型吶吃
 1.言語肌群發生張力過低、衰弱或痳痺。
 2.第五對、第七對、第十二對腦神經受損時,會影響到臉部、雙唇和舌頭的活動不靈活,以致無法清楚的發出子音和母音。
 3.第九對及第十對腦神經受損時,造成顎咽機能不全,說話會有鼻音過重及鼻腔漏氣現象。
 4.當迷走神經分枝返喉神經受損時,會造成氣息性發聲及嘶啞聲。  5.
 5.混合型吶吃:出現於運動神經元受損患者的早期,甚至於持續整個疾病過程。
 6.研究報告中顯示,運動神經元所侵犯之腦神經中以第十二對腦神經(舌下神經)最常見。

 

至於患者在語言復健方面所能進行的活動亦根據疾病侵犯言語肌群的嚴重程度區分為輕、中及重度:
一、輕度病患語言復健 可進行下列運動以改進言語肌群的力量:


  *舌頭活動
 1.舌頭伸出縮回。
 2.舌頭伸出外面再往上翹。
 3.舌頭向左右嘴角移動。
 4.舌頭在口內左右移動,推抵兩頰內側。
 5.用舌頭舔上下唇。
 6.捲舌作馬蹄聲。
 *臉部運動
 1.不停交換說伊-嗚-伊-嗚。
 2.露出上下牙後放鬆。
 3.上下唇內縮後用力發│吧│。
 4.鼓脹兩頰。
 5.噘嘴作響。
 6.吹氣。

 

二、中度病患語言復健
 *增加最大清晰度:藉由面對面,放慢說話速度,過度的發子音、維持母音和過度的臉部表情以增加聽者的理解及辨識度,亦可採取加強提示傾聽者關鍵字的方法。
 *保持說話時的能量和減低最小的費力情形:
 1.使用最簡單的詞句來表達。
 2.可使用緊急系統,如通話裝置鈴、蜂音器等。
 3.用餐前即盡量避免說話,讓聲帶適當的休息,以避免因聲帶肌肉過於疲勞至進食時聲帶閉合不全而導致嗆食。
 *多形式化的策略:若手部動作侵犯程度較輕,可藉由給予非口語的技巧,包括手勢或書寫或指出關鍵字等方式。
 * 對於主要照顧者及傾聽者亦給予訓練:藉由問病人是或否的問題,或者給予病人多重性選擇,重覆句子中不瞭解的部份再問一次。 


三、重度病患語言復健
 *由於無法透過一般「語言治療」而有所進展,必需依賴輔助性溝通系統
 1. 透明拼音板。
 2.電子溝通板。
 3.電腦溝通程式配合眼控、指(趾)控、頭控、氣控等各式開關(依病患肢體狀況選擇)。
 4.未來希望能以腦電波控制電腦溝通程式來與外界溝通。

 

漸凍人的呼吸復健

當疾病逐漸侵犯至呼吸肌群時,就要教導病患及家屬日常呼吸照顧。首先是呼吸肌群無力時會出現的症狀與警訊不可不知,例如活動時會喘、頭痛、易疲倦、呼吸淺快、白天嗜睡或注意力不集中、焦慮、晚上睡眠很淺易中斷及夜間睡眠時有盜汗現象等等,或是做個自我簡易測試:一口氣由一數到十五而不能間斷,若是有上述症狀或數不到十五,請立即告知主治醫師,安排肺功能檢查,若確實出現肺功能障礙,應考慮使用呼吸輔助器材。以下介紹漸凍人呼吸復健方面的重要原則:


ㄧ、日常注意事項:
 1.避免呼吸道感染。
 2.充足的營養。
 3.適當氣溫及溼度,維持良好空氣品質。
 4.疫苗接種(肺炎、流感…等疫苗。
 5.避免擅自使用氧氣。
 6.避免使用會影響呼吸肌的藥物(如鈣離子阻斷劑、安眠藥等)。
 7.日常生活上節省能量。


二、胸腔物理治療:可經由專業治療師(例如呼吸治療師或具心肺復健經驗的物理治療師)指導下進行下列訓練。
 1.呼吸肌肌力及耐力訓練。
 2.深呼吸訓練。
 3.放鬆訓練。
 4.咳嗽訓練。
 5.姿勢引流及拍痰(包括胸部拍打percussion、顫動vibration、震動shaking等技巧)。

 

三、使用輔助儀器
 1.適當使用咳痰機、抽痰機。
 2.使用非侵入式呼吸輔助器,依機器原理可分為負壓式體外呼吸器、正壓式體外呼吸器及呼氣肌輔助器等,目前以雙正壓式體外呼吸器Bi-PAP(Bi-level Positive Airway Pressure)最為普遍。

 

四、當使用非侵入式呼吸輔助器仍不足以得到良好的血氧濃度時,就面臨最後的抉擇:是選擇安寧療護或是接受氣切使用侵入式呼吸器。若選擇氣切,則須接受長期呼吸照護治療,這部分屬胸腔內科或呼吸治療科醫師及呼吸治療師的專業範疇,不在此次介紹範圍內。

 

以上為此次研討會所報告之內容,因時間所限,只能擇要報告,有些部份例如語言治療中的吞嚥治療則未及涵括,日後有機會再述,或請參考協會以往所出版之照顧手冊,針對本篇未及詳述的部份都有詳盡的說明。

 



(本文出自漸凍人協會會訊2008年11月第92期。)

 

 
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