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研究:漸凍人病因 蛋白質輸送受阻


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研究:漸凍人病因 蛋白質輸送受阻 
 
【台灣醒報╱記者李昀澔╱台北報導】 
 
2014.04.06 10:24 pm 
 
美國團隊發現了「漸凍人」等神經退化性疾病的成因之一!威斯康辛大學團隊發表於 
《細胞:幹細胞》的研究指出,神經細胞內負責「運送」蛋白質的構造「神經絲」出現 
異常,很可能是造成蛋白質「糾結」在細胞內,導致神經萎縮、甚至死亡的原因。 
 
罕見疾病肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS),也就是俗稱漸凍人的發生率,約為10萬分 
之5,病因包括基因突變、部分胺基酸代謝異常引發毒性、細胞內「粒線體」結構異 
常、細胞表面鈉及鉀離子通道功能受損等,目前學界多認為漸凍人神經受損,係由多種 
原因共同導致。 
 
漸凍人最可怕的症狀,就是在患者神智完全清醒的狀態下日漸癱軟,包括行走、說話、 
吞嚥,甚至呼吸的「力氣」都逐漸失去;近代理論物理大師史蒂芬霍金,以及美國職棒 
大聯盟鐵人代表之一的魯蓋瑞,都是運動神經系統完全損壞的典型患者。 
 
威斯康辛大學團隊針對ALS的研究,係從神經細胞內部物質傳遞切入;若將神經細胞比 
喻為「章魚」,頭部代表細胞本體,也就是「細胞核」所在的部位,則由細胞體製造的 
蛋白質,會順著「四肢」,也就是「軸索」送往「肢端」並釋出,藉此控制整個生理運 
作。 
 
部分在「製程」中出錯,導致結構「畸形」的蛋白質,常會阻塞蛋白質沿著軸索輸送的 
途徑,軸索就會逐漸萎縮,嚴重者更可能造成細胞死亡。研究人員發現,另一個蛋白質 
無法在細胞內部順暢運送的原因,是細胞內的高速公路「神經絲」結構出現異常,研究 
團隊進一步在細胞實驗中發現,透過調控基因「導正」神經絲結構,可改善軸索萎縮的 
情形,可望作為未來治療研究的基礎。 
 
另一方面,蛋白質無法運輸而在細胞內部阻塞的情形,不只發生在漸凍人,包括阿茲海 
默症、帕金森氏症等神經退化性疾病,都有類似現象,研究人員據此推論,神經絲結構 
異常,很可能是多種神經退化性疾病的「第一步」。 
 
新聞出處:
http://udn.com/NEWS/BREAKINGNEWS/BREAKINGNEWS9/8595652.shtml#ixzz2yALzA5DN 
 
 
 
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